Билирубин общий, прямой, непрямой

Билирубин – продукт распада порфиринового кольца гемоглобина и других гемсодержащих белков в клетках ретикулоэндотелиальной системы, селезенке, печени. Из-за плохой растворимости в воде билирубин является токсичным: при повышении его содержания он растворяется в липидах мембран и вызывает нарушения их функционирования. В норме в плазме крови билирубин связывается с альбумином (непрямой билирубин), что предотвращает его проникновение в липидные слои мембран.

Билирубин содержится в сыворотке в виде двух фракций, составляющих общий билирубин:

1. Непрямой билирубин (свободный, несвязанный, неконъюгированный) - связан с белком (альбумином) и переносится кровью в печень для экскреции. В печени свободный билирубин связывается с глюкуроновой кислотой с образованием прямого билирубина, секретируемого в желчные протоки. В кишечнике происходят химические превращения билирубина под действием фермента микрофлоры с образование пигмента стеркобилиногена (стеркобилина) , который выводится из организма в основном с калом, частично с мочой.
2. Прямой билирубин (связанный, конъюгированный) - форма билирубина, которая может растворяться в воде и в норме выделяется (экскретируется) печенью в кишечник. Почти весь конъюгированный билирубин поступает с желчью в желудочно-кишечный тракт и выводится с фекалиями, его небольшая часть попадает в кровь из гепатоцитов, желчных канальцев или кишечника. В кишечнике от прямого билирубина отщепляется глюкуроновая кислота, и билирубин восстанавливается в уробилин через образование мезобилирубина и мезобилиногена (частично этот процесс протекает во внепечёночных желчных путях и желчном пузыре). Бактерии в кишечнике переводят мезобилирубин в стеркобилиноген, который частично всасывается в кровь и выделяется почками, основная его часть окисляется в стеркобилин и выделяется с калом. Прямой билирубин хорошо проникает в ткани, малотоксичен; даёт прямую реакцию с диазореактивом, откуда и происходит название «прямой» билирубин (в отличие от неконъюгированного свободного «непрямого» билирубина, который требует добавления акселератора реакции).

Различие между прямым и непрямым билирубином имеет важное значение при дифференциальной диагностике желтухи, так как в зависимости от ее причины может быть увеличена либо одна, либо другая фракция билирубина.

Что показывает изменение уровня билирубина.

Повышение непрямого (неконъюгированного) билирубина.
Гемолитическая желтуха - печень и билиарный тракт функционируют нормально, однако скорость разрушения эритроцитов превышает возможности печени по метаболизации билирубина. Причины:

• Гемолитические анемии (уровень редко превышает 70 мкмоль/л);
• Физиологическая желтуха новорожденных (усиленная деструкция эритроцитов + незрелость ферментных систем печени);
• Синдром Жильбера (наследственный дефект, уровень до 70 мкмоль/л);
• Гемолитическая болезнь новорожденных.

Повышение прямого (конъюгированного) билирубина.
Гепатоцеллюлярная желтуха - нарушение метаболизации билирубина вследствие повреждения клеток печени:

• Острый вирусный гепатит (пик до 300+ мкмоль/л на 10-й день);
• Алкогольный гепатит;
• Хронический активный гепатит;
• Цирроз печени (повышение на поздних стадиях);
• Метастазы рака в печень.

Холестатическая (обструктивная) желтуха — нарушение выведения желчи при нормальном синтезе и метаболизме билирубина:

• Желчнокаменная болезнь (закупорка пузырного или общего желчного протока);
• Злокачественные новообразования билиарного тракта;
• Рак головки поджелудочной железы.